Sjukdomar

Sjukdomar i aorta, kort översikt

Allmänt

Aorta omfattar i thorax den första delen från hjärtat (aorta ascendens), aortabågen (arcus aortae) från vilken hals-/armkärlen avgår samt delen från bågen ned till diafragma (aorta descendens). Aorta fortsätter sedan genom buken innan den i höjd med naveln delar sig i två grenar till bäcken och ben. De två huvudsakliga sjukdomarna i aorta som kan föranleda kirurgisk åtgärd är aneurysm samt dissektion. Aneurysm respektive dissektion är två separata, distinkta tillstånd som tyvärr ofta sammanblandas, även i litteraturen. Tillstånden kan förekomma samtidigt hos en patient men termen ”dissekerande aortaaneurysm” är olycklig och missledande men förekommer ändå tyvärr fortfarande, vilket bidrar till förvirringen.

A. Aneurysm

Aneurysm utgörs av en vidgning av aorta. Vidgningen omfattar samtliga vägglager och kan bestå i antingen en diffus, generell eller spolformig vidgning (ökad diameter) av aorta eller, vilket är ovanligare, ett mer säckformigt bråck (=sacculärt aneurysm). Den vanligaste lokalisationen för aortaaneurysm är bukaorta. Vad gäller bukaorta är det huvudsakligen män över 60 års ålder som drabbas.

Hypertoni med generell atheroscleros anges som vanligaste bakomliggande sjukdom. Olika bindvävssjukdomar som Marfans syndrom och Ehlers Danlos syndrom innebär också ökad risk för aortaaneurysm, vilket i dessa fall kan debutera tidigare i livet. Det förefaller också finnas en relativt stark ärftlighet i aneurysmsjukdomen och det förekommer sannolikt flera andra ärftliga men subkliniska skillnader i t ex kvaliteten av bindväven som påverkar risken för aneurysm. Det saknas fn svenska rekommendationer, men enligt vår uppfattning bör förstagrads-släktingar (syskon, barn/föräldrar) till patienter med i synnerhet thoracala aortaaneurysm (och/eller dissektion) screeningundersökas med CT. Vid fler än ett fall i samma familj förefaller det rimligt att fortsätta och undersöka även andragrads-släktingar (detta rekommenderas även i amerikanska riktlinjer från 2010).

Aneurysm i aorta ascendens är inte sällan kopplade till sjukdomar i aortaklaffen. Vanligen leder dilatationen av aorta så småningom till aortaklaffinsufficiens. Bicuspid aortaklaff anses kopplad till en ökad förekomst av aortasjukdom men även vid "vanlig" aortaklaffstenos ses inte sällan en poststenotisk dilatation av ascendens. (Den sistnämnda betraktas dock som relativt "benign" och brukar sällan åtgärdas vid klaffkirurgi).

Aneurysm i aorta descendens är till dominerande delen kopplade till en generell atherosclerotisk sjukdom i såväl thoracal- som bukaorta. Generellt dilaterad aorta eller multipla aneurysm i aorta descendens och bukaorta är inte ovanliga.

Preoperativ utredning

Bukaortaaneurysm diagnosticeras ofta med ultraljud medan thoracala aneurysm kräver undersökning med datortomografi (CT), undantagsvis magnetröntgen. Aneurysm i proximala aorta ascendens kan även uteslutas med transthoracalt hjärteko. Utredningen inför öppen operation av thoracala aneurysm motsvarar utredning inför annan hjärtkirurgi. Eko behövs för att bedöma aortaklaffen och kammarfunktion, men räcker inte som preoperativ utredning. Kranskärlsröntgen görs för att utesluta samtidig koronarsjukdom. Rutinlab och lungfunktionsutredning som vid annan hjärtkirurgi.

Operationsindikation

Aneurysm opereras eftersom de kan brista. Ju större aneurysm ju större rupturrisk. Aneurysm i aorta ascendens bör som regel opereras vid en diameter > 50-55 mm, medan man vanligen avvaktar till ca 60 mm vid descendensaneurysm. En dilatationhastighet > 1cm/år talar för ökad rupturrisk och förstärker operationsindikationen. Rupurrisken är också högre vid t.ex. Marfans syndrom där man bör överväga kirurgi från ca 4 cm diameter av aorta ascendens.

Kirurgisk teknik

Typen av kirurgisk åtgärd beror helt på var aneurysmet är beläget. Aneurysm i ascendens opereras öppet via median sternotomi och med hjärt-lungmaskin. Eftersom aortaklaffen ofta är engagerad med insufficiens är en vanlig "typoperation" implantation av s.k. composite-graft, dvs ett kärlgraft med vidhängande mekanisk klaffprotes, varvid kranskärlsavgångarna sys in i graftet.

Aneurysm i arcus aortae opereras vanligen på liknande vis. Dock kompliceras operationen av att cirkulationen till de stora kärlen till huvud och armar måste stängas av under en del av operationen. Detta har klassiskt lösts genom att kyla patienten kraftigt (< 20ºC kroppstemperatur) eftersom hjärnan vid denna temperatur vanligen klarar ett totalt cirkulationsstopp under ca 30-40 minuter. Under senaste decenniet har dock en perfusionsteknik alltmer tagit över, där man klarar att behålla blodcirkulation i hjärnan under alla delar av ingreppet vilket har uppenbara fördelar. Thoraxkkirurger i Örebro har här legat långt framme och vi har varit aktiva i att utveckla och tidiga i att tillämpa denna nya teknik.

Aneurysm i aorta descendens och i bukaorta behandlas numera huvudsakligen med s.k. endovaskulär teknik, dvs de täcks inifrån med täckta stent som förs in i aorta, vanligen från ljumsken. Kirurger på Kärl-Thoraxkliniken har mycket aktivt bidragit till framtagandet av dessa relativt nya tekniker och kliniken har ambitionen att fortsätta vara ett ledande centrum i utvecklingen av endovaskulära metoder, liksom av ”hybridtekniker” där tekniken kombineras med öppen kirurgi för att lösa de mest komplicerade fallen.

B. Dissektion

Aortadissektion utgörs av en bristning mellan aortas vägglager med blödning in i väggen och avlösning av det inre lagret som kan bli hängande som ett ”membran” inne i aorta. Dissektioner som innefattar aorta ascendens kallas typ A, oavsett hur långt ned längs aorta dissektionen fortsätter. Övriga dissektioner kallas typ B. Aortadissektion inträffar akut, och ger vanligen plötslig svår smärta i bröstet eller ryggen. Dissektioner som går ända ner mot hjärtat kan ge en avlösning av aortaklaffen från väggen med akut aortainsufficiens som följd. Bland patienter som överlever en akut dissektion är det vanligt att dissektionen blir bestående, med kvarstående flöde i både falska och äkta lumen – en kronisk dissektion.

De bakomliggande orsakerna är väsentligen desamma som vid aneurysm. Även vid dissektioner ses en ärftlighet och utredning av släktingar är motiverad, åtminstone hos yngre patienter (

Diagnos

Akut datortomografi, som skall innefatta även bukaorta och halskärl eftersom detta ger viktig information vid val av kirurgisk teknik. Hjärt-eko görs på alla typ A dissektioner, senast på operationsbordet, för att avgöra om det finns någon aortainsufficiens. Undantagsvis kan patienter opereras på enbart ekofynd om patientens tillstånd inte medger akut CT.

Behandling

Typ A dissektion hotar rupturera in i hjärtsäcken vilket oftast är omedelbart dödande. Typ A dissektioner opereras därför urakut. Mortaliteten vid konservativ behandling av dessa under de första dygnen är åtminstone 50 %.

Vid operationen byts aorta ascendens och ibland aortaklaffen. Slutresultatet är alltså detsamma som vid operation av ett aneurysm i aorta ascendens. Det bör påpekas att aorta descendens och bukaorta lämnas utan åtgärd, oavsett om dissektionen fortsätter här. Det är alltså vanligt att patienter som opererats för en typ A dissektion har kvarstående dissektion i descendens/bukaorta vilket har implikationer på fortsatta kontroller.

Vid typ B dissektioner är prognosen betydligt bättre än typ A vid konservativ behandling (aggressiv blodtryckssänkning och immobilisering). Riskerna vid öppen kirurgi är även större. Man opererar därför rutinmässigt endast patienter med komplikationer till typ B dissektionen som t ex bristning av aorta med blödning, påverkan av cirkulation till organ eller arm/ben etc.

Den kirurgiska utvecklingen av endovaskulär teknik är dock snabb och studier pågår för att värdera om detta, har fördelar framför konservativ behandling. Enligt vår mening är äldre öppen kirurgi av typ B dissektioner numera i princip aldrig motiverad, då operationsriskerna med modern endovaskulär teknik är betydligt lägre.
I Örebro handläggs alla patienter med typ B dissektion i ett nära samarbete mellan thoraxkirurger, kärlkirurger och kardiologer. En kommande utveckling där en ökande andel av typ B dissektioner opereras relativt tidigt i förloppet, och då med endovaskulär teknik, är inte otänkbar.

C. Övriga tillstånd

Utöver aneurysm och dissektioner finns ovanligare tillstånd såsom rupturerade plaque, traumatisk aortaruptur (vanligen fall- eller trafikolyckor med kraftigt decelerationsvåld mot thorax), coarctatio aortae, missbildningar eller anomalier (kärlring, ”a. lusoria” m fl). Detaljerad beskrivning av dessa tillstånd faller dock utanför målet med denna sammanfattning.

 


Sidan granskades den 18 juni 2013

Publicerad av Lenore Haugland